سه‌شنبه ۱۱ ارديبهشت ۱۴۰۳ - 2024 April 30
علل، علائم و درمان مارکیافوا
مصرف بیش از حد الکل با شروع آسیب‌شناسی‌های مختلف همراه است.
گروه دانش «تیتر یک»؛ بیماری مارکیافوا بیگنامی (Marchiafava-Bignami) یک آسیب‌شناسی نادر است که در آن فرسایش جسم پینه‌ای رخ می‌دهد. این بیماری بیشتر در مردان مبتلا به اختلال مصرف الکل و همچنین در افرادی که دچار سوءتغذیه شدید هستند رخ می‌دهد.
علائم ممکن است شامل تشنج، گفتار نامفهوم، افسردگی، بی‌تفاوتی و پرخاشگری باشد. درمان شامل تجویز داخل وریدی یا خوراکی تیامین، اسید فولیک و ویتامین B و همچنین کورتیکواستروئیدها است.
بیماری مارکیافوا-بیگنامی چیست؟
این آسیب‌شناسی نام خود را مدیون پزشکان ایتالیایی Ettore Marchiafava و Amico Bignami است که در سال ۱۹۰۳ آن را توصیف کردند. بیماری Marchiafava-Bignami (به اختصار MBD) نادر است. یک مطالعه مردان ملیت‌های مختلف را بررسی کرد که بسیاری از آن‌ها به اختلال مصرف الکل مبتلا بودند.
این بیماری با میلین‌زدا و همچنین نکروز نهایی جسم پینه‌ای مشخص می‌شود. این یعنی چی؟ جسم پینه‌ای ساختاری در مغز است که دو نیمکره را به هم متصل می‌کند و به هر دو کمک می‌کند تا به صورت هماهنگ کار کنند.
میلین یک لایه عایق است که از پروتئین و چربی تشکیل شده است. به عنوان یک غلاف، پوشش و عایق اعصاب عمل می‌کند. علاوه بر این عملکرد، میلین به انتقال تکانه‌های الکتریکی کمک می‌کند.
علائم بیماری مارکیافاوا-بیگنامی
شروع و درجه علائم بیماری Marchiafava-Bignami بسته به حاد، تحت حاد یا مزمن بودن آن در هر مورد متفاوت است. برخی مربوط به عملکرد روانی و برخی دیگر عصبی هستند:
- آتاکسی
- آپراکسی
- افسردگی
- دیزآرتری
- همی پارزی
- پرخاشگری
- تشنج
- توهمات بینایی و شنوایی
- اسپاستیسیته و اختلالات راه رفتن
- سردرگمی، زوال عقل و پارانویا
اگر یک تصویر مغزی ساخته شود، می‌توان از توموفاکشن جسم پینه‌ای نیز قدردانی کرد. در برخی موارد، علائم سندرم قطع ارتباط بین نیمکره‌ای وجود دارد.
علل و عوامل خطر مارکیافوا بیگنامی
MBD در بیماران مبتلا به اختلال مصرف الکل شایع‌تر است. با این حال، علت آن کاملاً مشخص نیست، زیرا در افرادی که اعتیاد به الکل ندارند نیز رخ می‌دهد.
برخی تحقیقات نشان می‌دهد که ممکن است در بیماران مبتلا به سوء تغذیه مزمن رخ دهد. در این رابطه، تصور می‌شود که به کمبود ویتامین‌های B کمپلکس مرتبط باشد.
سایر علل احتمالی ذکر شده به شرح زیر است:
• بیماری سلول داسی شکل و مالاریا مغزی
• عوارض کتواسیدوز در دیابت قندی
• سوء تغذیه پس از جراحی بای پس معده
• جراحی کارسینوم قلب
میانگین سنی موارد تشخیص داده شده ۴۵ سال است.
از سوی دیگر، بیماری مارکیافوا-بیگنامی در مردان شایع‌تر است. طبق آمار، احتمالاً به این دلیل است که مصرف الکل در آن‌ها بیشتر است.
بیماری مارکیافوا بیگنامی چگونه تشخیص داده می‌شود؟
برای تشخیص این آسیب‌شناسی MRI انجام می‌شود تا ضایعاتی در جسم پینه‌ای مشاهده شود. در این راستا، تحقیقات نشان می‌دهد که افراد مبتلا به اختلال مصرف الکل کاهش ضخامت قدامی، میانی و خلفی جسم پینه‌ای و همچنین تغییرات در اندازه لوب فرونتال و شکاف‌های قشر مغز را نشان می‌دهند.
علاوه بر این، شرح حال بیمار تجزیه و تحلیل می‌شود و معاینات فیزیکی و روانی دقیق انجام می‌شود:
- عملکرد عصبی، با استفاده از برخی مقیاس‌ها (MOHS و mRS)
- عملکرد شناختی (با آزمون‌هایی مانند مونترال یا MoCA)
- تغییر هوشیاری (مقیاس کما گلاسکو)
- مصرف الکل (MAST-C)
تست‌های آزمایشگاهی عمومی مانند شمارش کامل خون، الکترولیت ها، گلوکز، ترانس آمینازها، بیلی روبین و پانل سرولوژی مایع مغزی نخاعی توصیه می‌شود. مورد دوم برای بررسی عفونت‌های سیستم عصبی مرکزی است.
درمان بیماری مارکیافوا بیگنامی
درمان بیماری مارکیافوا بیگنامی شامل مکمل‌های ویتامین تیامین، فولات و سایر ویتامین‌های B است. اینها را می‌توان به صورت داخل وریدی یا خوراکی تجویز کرد. دوز در هر مورد متفاوت است و به توصیه پزشک بستگی دارد.
البته باید مصرف الکل را قطع کرد. اما از آنجایی که این می‌تواند علائم ترک را ایجاد کند، ممکن است نیاز به داروی اضافی یا حتی بستری شدن در بیمارستان باشد.
عوارض احتمالی
چندین مطالعه گزارش می‌دهند که بیماران مبتلا به MBD پس از تجویز مولتی ویتامین‌ها و کورتیکواستروئیدها بهبود قابل توجهی نشان داده اند. اگرچه در مورد بیماران دیابتی، تثبیت و عادی‌سازی گلوکز پلاسما نیز لازم است.
با این حال، در مرحله حاد، نواحی آسیب دیده جسم پینه ممکن است تغییرات ادماتوز سیتوتوکسیک را نشان دهند. همچنین احتمال ضایعات در سایر قسمت‌های مغز مانند لوب‌های مغزی، ماده سفید نیمکره و عقده‌های پایه وجود دارد.
در بیماران درمان نشده و همچنین در افرادی که به درمان پاسخ نمی‌دهند، دمیلینه شدن و نکروز ممکن است دائمی شود. دگرگونی کیستیک نیز ممکن است رخ دهد.
سایر آسیب‌های مرتبط با کمبود الکل یا رژیم غذایی غیر معمول نیست:
- متابولیسم غیر طبیعی لیپید
- اختلالات دستگاه گوارش
- اختلالات متابولیک
- هیپوویتامینوز
- آسیب کبدی
همچنین، هنگامی که جسم پینه‌ای تحت تأثیر قرار می‌گیرد، ارتباط بین هر دو نیمکره از بین می‌رود و در نتیجه مشکلات شناختی، حسی و حرکتی ایجاد می‌شود. در نهایت، برخی از بیماران ممکن است به کما بروند.
اگرچه برخی ممکن است خود به خود بهبود یابند، برخی دیگر ممکن است بمیرند. میزان مرگ و میر ۲۰ درصد است.
پیش بینی
از آنجایی که شدت این بیماری متغیر است، پیش آگهی آن نامشخص است. حتی با وجود علائم، فرد می‌تواند سال‌ها زنده بماند، بهبود یابد، یا برعکس، تا زمان مرگ بدتر شود.
هرچه زودتر تشخیص داده شود و درمان دقیق‌تر دنبال شود، شانس بهبودی بیمار بیشتر می‌شود. این شامل قطع مصرف الکل می‌شود.
منبع: بیتوته
انتهای پیام/ ن
خبرهای مرتبط
ارسال نظر
اخبار برگزیده
